Ученые решили загадку болезни Стивена Хокинга

Болезнь развивается из-за того, что мутантный белок убиквилин перестает регулировать функционирование лизосом - компонентов клетки, которые отвечают за переработку отходов метаболизма, сообщает MedicalXpress .

В ходе исследования ученые провели наблюдения за плодовыми мушками, в которых отсутствует исправна версия гена, кодирующего убиквилин. В мутантных насекомых была зафиксирована возрастная нейродегенерации, в том числе, нарушение деятельности нервных клеток, ихнязагибель и накопления поврежденных лизосом. Дальнейшие наблюдения позволили выяснить, что у мутантных мух также наблюдались сбои в работе протеасомы - белкового комплекса, избавляется от клеточного "мусора" - и нарушение механизма аутофагии, при которой ненужные компоненты клетки также разрушаются.

Боковой амиотрофический склероз - неизлечимое нейродегенеративное заболевание, при котором происходит поражение нервных клеток моторной коры головного мозга и двигательных нейронов. В результате возникает паралич и развивается атрофия мышц. Больные умирают от инфекции дыхательных путей или прекращение функционирования дыхательной мускулатуры.

Напомним,  Стивен Хокинг умер  14 марта 2018 на 77 году жизни.

Прах Хокинга  похоронят 15 июня в Вестминстерском аббатстве  рядом с могилами Исаака Ньютона и Чарльза Дарвина.

В английском Кембридже  провели церемонию прощания с ученым .