Вчені вирішили загадку хвороби Стівена Хокінга

Хвороба розвивається через те, що мутантний білок убиквілин перестає регулювати функціонування лізосом – компонентів клітини, які відповідають за переробку відходів метаболізму, повідомляє MedicalXpress.

У ході дослідження вчені провели спостереження за плодовими мушками, у яких відсутня справна версія гена, що кодує убиквілин. У мутантних комах була зафіксована вікова нейродегенерація, в тому числі, порушення діяльності нервових клітин, їхнязагибель і накопичення пошкоджених лізосом. Подальші спостереження дозволили з'ясувати, що у мутантних мух також спостерігалися збої в роботі протеасоми - білкового комплексу, що позбавляється від клітинного "сміття" - і порушення механізму аутофагії, при якій непотрібні компоненти клітини також руйнуються.

Бічний аміотрофічний склероз - невиліковне нейродегенеративне захворювання, при якому відбувається ураження нервових клітин моторної кори головного мозку і рухових нейронів. У результаті виникає параліч, і розвивається атрофія м'язів. Хворі вмирають від інфекції дихальних шляхів або припинення функціонування дихальної мускулатури.

Підпишіться на наш новий телеграм-канал iPress | Міжнародна преса українською де ми трохи виходимо за рамки і показуємо більше, ніж на сайті. Ставайте частиною розумної спільноти!

Нагадаємо, Стівен Хокінг помер 14 березня 2018 року на 77 році життя.

Прах Хокінга поховають 15 червня у Вестмінстерському абатстві поруч з могилами Ісаака Ньютона і Чарльза Дарвіна.

В англійському Кембриджі провели церемонію прощання зі вченим.