Вчені вирішили загадку хвороби Стівена Хокінга

Хвороба розвивається через те, що мутантний білок убиквілин перестає регулювати функціонування лізосом – компонентів клітини, які відповідають за переробку відходів метаболізму, повідомляє MedicalXpress.

У ході дослідження вчені провели спостереження за плодовими мушками, у яких відсутня справна версія гена, що кодує убиквілин. У мутантних комах була зафіксована вікова нейродегенерація, в тому числі, порушення діяльності нервових клітин, їхнязагибель і накопичення пошкоджених лізосом. Подальші спостереження дозволили з'ясувати, що у мутантних мух також спостерігалися збої в роботі протеасоми - білкового комплексу, що позбавляється від клітинного "сміття" - і порушення механізму аутофагії, при якій непотрібні компоненти клітини також руйнуються.

Бічний аміотрофічний склероз - невиліковне нейродегенеративне захворювання, при якому відбувається ураження нервових клітин моторної кори головного мозку і рухових нейронів. У результаті виникає параліч, і розвивається атрофія м'язів. Хворі вмирають від інфекції дихальних шляхів або припинення функціонування дихальної мускулатури.

Нагадаємо, Стівен Хокінг помер 14 березня 2018 року на 77 році життя.

Прах Хокінга поховають 15 червня у Вестмінстерському абатстві поруч з могилами Ісаака Ньютона і Чарльза Дарвіна.

В англійському Кембриджі провели церемонію прощання зі вченим.